Системная красная волчанка (СКВ)

Добрый день.Помогите разобраться пожалуйста.На терапии 3,5г.
Последняя схема.
Долутугравир,ламивудин,тенофофир.
Анализы задавала год назад,протокол сдачи такой сейчас у нас(((.
Вн-не опр.Cd.400,было на тот момент.
Все было бы хорошо если бы но…начали болеть суставы,и волосы полезли((.Пошла к Ревматологу так как ревмопробы повышены были! И понеслось ,анализы на аутоимунные заболевания,и.т.д .
Выявили Красную волчанку.(++)
Пока, что с этим делать не знаю,((.
Добиваюсь сдачи анализов на Вн.и СД.
для понимания как двигаться дальше, общий анализ в норме и ревмопробы тоже нормализовались волшебным образом!Тревога зашкаливает,куда двигаться, и что с этим делать не знаю, врач пока отмалчивается!
Буду благодарна,за любой ответ!

Что значит выявили? Какие именно тесты были и какие именно результаты? Подробнее о жалобах.

@ilya-antipin
Скрининг на наявность антител в сыворотке крови.-выявлено.
АНА блот с расшифровкой-выявлено
SS-A/RO-60.
По жалобам; боли в суставах,хрустеть как старуха начала,волосы лезут
Желудок в норме,щитовитку проверяла пол года назад все было норм.Не могу набрать вес(при нормальном питании)1.67.вес 48((((.

Участник @ташик написал в Системная красная волчанка (СКВ):

АНА блот

Данные блота есть?
SS-A/RO-60 сколько?

@ilya-antipin

АНА блот 3 (качеств. опред.): профиль антител IgG к ядерным и цитоплазматическим антигенам (отдельно): к ядерному РНП/Sm, Sm, SS-A, Ro-52, SS-B, Scl-70, PMScl, Jo-1, CENP B, PCNA, двухцеп. ДНК, нуклеосомам, гистонам, рибосомальн. P-протеину

SS-A/RO-60-++

@ташик PDF удалил, там ПД.

@ташик это сложная тема… попробую донести мысль:

Берем Aringer M, Leuchten N, Johnson SR. New Criteria for Lupus. Curr Rheumatol Rep. 2020 May 13;22(6):18. doi: 10.1007/s11926-020-00896-6. PMID: 32405775; PMCID: PMC7220972. Это свежие критерии EULAR/ACRСКВ.

И…наверное закрываем, идем лучше сюда. Здесь на русском есть критерии.

Там ключевая таблица 1. Вот, попробуйте посмотреть критерии включения и почитать баллы в категориях для своего случая.

Если проще – вам бы у другого ревматолога похоже стоит переконсультироваться.

@ilya-antipin
Благодарю Вас за ответ!

@ташик если где-то затык будет, прям рассуждения вслух и вопрос сюда, помогу.

Участник @ilya-antipin написал в Системная красная волчанка (СКВ):

прям рассуждения вслух и вопрос сюда

Можно мне тоже немного порассуждать вслух, Илья Игоревич.
Допустим, я молодой врач в небольшом городке, только что окончивший институт и толком там не учившийся (двоечник).
И вот ко мне приходит на прием пациентка с результатами анализов и жалобами выше для постановки, либо исключения диагноза СКВ (больше ей идти в городке не к кому).
Может ли тогда иметь место быть такая логика с моей стороны:

  1. Где-то в душе, я догадываюсь, что раз из иммунологических критериев такие два высокоспецифических для СКВ показателя, как антитела anti-Sm и anti-dsDNA обнаружены, а также из клинических критериев присутствуют жалобы на боли в суставах и алопецию, то, скорее всего, это СКВ.
  2. Далее, беру таблицу, данную Вами выше, и вижу, что для «железной» постановки диагноза СКВ мне надо набрать сумму баллов ≥10 и, что, минимум, 1 критерий должен быть из клинических. Таким образом, я беру высокоспецифические иммунологические критерии anti-Sm и anti-dsDNA стоимостью в 6 баллов и добавляю туда клинические критерии – нерубцовую алопецию (2 балла) и воспаление ≥2 суставов (6 баллов) и, вроде бы, выхожу на СКВ.
  3. Но, т.к. я понимаю, что знаний и опыта у меня маловато для определения по жалобам и визуальному осмотру воспаления суставов и алопеции, характерной для СКВ, а моральная ответственность за ошибочную постановку диагноза высока, то я хочу по максимуму переложить ответственность со своей субъективной оценки на инструментальную.
  4. Стало быть, я понимаю, что алопецию, характерную для СКВ, мне не определить, а вот «страдающие» суставы можно направить на УЗИ, МРТ, КТ, рентген и пр. для диагностики воспаления (+ возможные 6 баллов).
  5. Но т.к. я пока неуверенный в себе «двоечник», то для перестраховки и максимального перекрытия своей совести лабораторными анализами еще направляю пациентку на анализ на антифосфолипидные/антикардиолипиновые антитела (+ возможные 2 балла) и на определение концентрации белков С3 и С4 (+ возможные 3 – 4 балла).

@Ilya-Antipin , Илья Игоревич, разрешите посоветоваться.
После последнего посещения дерматолога, тот направил меня к терапевту, который со словами: «классическая волчаночная скуловая сыпь» послал меня на вот такие анализы:
кровь на LE-клетки, креатинин, мочевую кислоту и общий холестерин, а также общий анализ мочи с микроскопией осадка.
Почитал слегка про диагностику СКВ (в том числе, то что Вы сбросили выше) и, я так понял, что, вроде как, первичным критерием для дальнейшего подтверждения СКВ, либо ее исключения является непрямой иммунофлуоресцентный анализ крови на НЕР-2 клетках на антинуклеарные антитела (ANA), вследствие его высокой чувствительности. А назначенный мне анализ крови на LE-клетки, вроде как, считается уже устаревшим и его чувствительность всего лишь около 30%.
Т.е., я так понял, по уму, мне бы где-то сдать кровь на антинуклеарный фактор (ANA) в титре не более 1:80 и исключить СКВ (ибо уж больно маловероятно, ИМХО, для мужчины заиметь СКВ). Правда, тогда затем снова думать дальше, что же с лицом [ибо, предыдущие 5 дерматологов после всевозможных соскобов, анализов на аллергены и т.д. так и не смогли вылечить сыпь, которая тогда была лишь на одной щеке и скуле, хоть и чем только не лечили и как только сыпь не обзывали (розацеаподобный дерматит, фолликулярный дерматит, розацеа, нейродермит, лимфатическая инфильтрация Джесснера-Канофа и т.д.)].
Вот только в Хеликсе, Инвитро и Гемотесте, например, при анализе на антинуклеарный фактор титровать начинают только с разведения 1:160, а не с 1:80 или 1:40, а чувствительность при титре 1:160, я так понял, болтается в районе 70 – 90%, по разным данным.
Собственно, вопрос: как Вы считаете, достаточно ли для исключения диагноза СКВ (учитывая мужской пол) сдать ANA-тест в титре 1:160? Или все же лучше пытаться найти лабораторию с минимальным титром 1:80 или даже лучше 1:40?

Участник @gremlin написал в Системная красная волчанка (СКВ):

ри анализе на антинуклеарный фактор титровать начинают только с разведения 1:160

Нет, не так и 1:160 это куда меньшая концентрация АНФ чем 1:80 или 1:40. Титровать будут до пока не поймают, а в титрах с разведением более чем 1:160 он уже может быть и у здоровых, потому не важно. Если же выше 1:80 например – это в пользу СКВ, но с учетом типа свечения еще. Короче, норм там все, делать.

Участник @ilya-antipin написал в Системная красная волчанка (СКВ):

1:160 это куда меньшая концентрация АНФ чем 1:80 или 1:40

Ну да. Именно поэтому, ведь, не

Титровать будут до пока не поймают

а, наоборот, «до пока не уйдут». Т.е. сыворотку пациента (на стекле совместно с клетками НЕР-2) с предположительно находящимися там в определенной концентрации антинуклеарными антителами сначала разбавляют в минимальном разведении (например 1:40), а затем увеличивают разведение (1:80, затем 1:160, затем 1:320 и т.д.), титруя таким образом до тех пор, пока антинуклеарные антитела не уйдут ниже пределов детекции. И таким образом, чем большее разведение (больший титр) потребуется для того, чтобы антинуклеарные антитела перестали детектироваться, значит, тем большая их концентрация была в изначальной сыворотке пациента и тем больше шансов, что он болен СКВ, либо другим аутоиммунным заболеванием.
Просто, я так понял, минимальный стартовый титр 1:160 у нас применяют в угоду большей специфичности (что-то около 95%, я так понял), но с потерей чувствительности, чтобы отсечь побольше здоровых ложноположительных. А вот при минимальном стартовом титре 1:40 чувствительность почти 100%, но специфичность уже сильно меньше (чуть ли не 50%, вроде даже). И поэтому, я так понял, американский колледж ревматологии рекомендует для скрининга СКВ минимальный титр 1:80, как оптимум по балансу чувствительность-специфичность.

@gremlin т.е. вы считаете, что они делают одно разведение 1 к 160 и все? И смотрят “да-нет?” Ну, это весьма сомнительно, я бы проверил.

Участник @ilya-antipin написал в Системная красная волчанка (СКВ):

@gremlin т.е. вы считаете, что они делают одно разведение 1 к 160 и все? И смотрят “да-нет?” Ну, это весьма сомнительно, я бы проверил.

Ну да, я так понял, стартуют с 1:160 и если плюсануло, то далее идут в сторону,1:320; 1:640 и т.д. А если при 1:160 минус, то ставят результат «менее 1:160».

@gremlin нужно проверить в точности у исполнителей. Напишите в пару лабораторий.

Участник @ilya-antipin написал в Системная красная волчанка (СКВ):

нужно проверить в точности у исполнителей. Напишите в пару лабораторий.

Позвонил и написал в Хеликс, Инвитро и еще пару лаб.
В итоге Хеликс с Инвитро ответили, что 1:160 – это их минимальный титр. И возможно только 2 вида результата:

  1. Если при начальном разбавлении в 1:160 антинуклеарные антитела не высветились, то результат будет трактоваться, как отрицательный и будет записан, как < 1:160.
  2. А если высветились, то разбавляют/титруют физ.раствором далее до того титра, при котором антинуклеарные антитела «ушли» и в графу «результат» записывается последний титр, при котором антинуклеарные антитела все еще определялись (т.е. предпоследний титр, получается) и результат в таком случае трактуется, как положительный.

0_1611755063795_Invitro&Helix.jpg

Также получил ответ от «CMD-online». Вот эти ребята уже написали, что их минимальный титр 1:40. Единственное, что немного смущает, что в Питере у них только одна-единственная франшиза в виде махонького офиса для забора крови, которую они потом отправляют на анализ в Москву (срок выполнения до 7 суток). Как-то не очень солидненько, как считаете?
У остальных лаб, я так понял по интернету, скорее всего у всех стартовый 1:160 (чтоб сильно не заморачиваться, ИМХО).

Участник @gremlin написал в Системная красная волчанка (СКВ):

Как-то не очень солидненько, как считаете?

А какая разница? Нормально. Можно брать.

Будем знать особенности, полезно. Хорошо что прозвонили и разузнали.

Участник @ilya-antipin написал в Системная красная волчанка (СКВ):

Хорошо что прозвонили и разузнали.

Да. Спасибо за хинт. Поеду к ним тогда.

@gremlin с праздником

@Just_One , Спасибо. И Вас с праздником!

FDA одобрен новый препарат для лечения волчаночного нефрита.

Волчаночный нефрит – иммуновоспалительное заболевание почек у больных системной красной волчанкой, приводящее в конечном счете к необратимому поражению почек и существенно увеличивающее риск развития таких неблагоприятных исходов, как почечная недостаточность, сердечно-сосудистые события и смерть.

Появилась информация, что FDA одобрило первый пероральный препарат для лечения волчаночного нефрита. Им стал воклоспорин.

Воклоспорин – это иммуносупрессант, механизм действия которого основан на ингибировании кальциневрина – белка, активирующего Т-клетки.
Основанием для одобрения воклоспорина стали результаты двух исследований – AURORA (исследование 3 фазы) и AURA-LV (исследование 2 фазы).
Всего участниками этих исследований стали 533 пациента с волчаночным нефритом, которые были рандомизированы в группы воклоспорина или плацебо в дополнение к стандартной терапии (микофенолата мофетил + глюкокортикоиды в низких дозах).

Так, в исследовании AURORA, включившем 357 пациентов в группе воклоспорина полный ответ на лечение был зарегистрирован у 41% пациентов (против 23% в группе плацебо). Кроме этого, у пациентов из группы воклоспорина быстрее уменьшалось значение отношения протеин/креатинин в моче. Частота нежелательных явлений была сопоставима между группами воклоспорина и плацебо, а наиболее частым из них была инфекция (10% в группе воклоспорина и 11% в группе плацебо). Другими нежелательными явлениями были снижение скорости клубочковой фильтрации, артериальная гипертония, диарея, головная боль, анемия, кашель, инфекции мочевыводящих путей, боль в животе и др.

https://ir.auriniapharma.com/press-releases/detail/210/fda-approves-aurinia-pharmaceuticals-lupkynis

Участник @васьвась написал в Системная красная волчанка (СКВ):

Волчаночный нефрит

Интересно, что частота его возникновения, а также частота неблагоприятных исходов вследствие данного нефрита в афроамериканской, азиатской и латиноамериканской популяциях в несколько раз выше, чем в белой. Особенно в афроамериканской.
И вообще частота развития СКВ среди афроамериканцев также в несколько раз выше.
Интересно с чем такэ связано?
А вот, например, в данном исследовании выявили, что повышенная частота развития волчаночного нефрита и его осложнений среди афроамериканцев четко коррелировала со следующими маркерами: повышенный креатинин, наличие следующих антинуклеарных антител в крови -> anti-Ro, anti-Sm и anti-nRNP.

Участник @gremlin написал в Системная красная волчанка (СКВ):

Интересно с чем такэ связано?

Это болезнь-расист. Против нее надо ввести санкции и обязать поражать равные доли белых мужчин, женщин-негров, латиносов-лгбт , демократов и республиканцев.

Здравствуйте, Илья Игоревич.
Вот, пришел анализ из CMD на антинуклеарный фактор в титре 1:40. Отрицательно.
0_1612609488221_ANA - копия.jpg

Я, конечно, доволен, что не СКВ (думаю, при таком титре можно смело отсечь) но вот теперь репу чесать, куда копать дальше.
У меня вот, наверное, такие мысли: основываясь на очень похожей картине кожных проявлений в виде «бабочки» на лице с картинками в интернете у мужчин-волчаночников, отсечь теперь кожную волчанку методом биопсии кожи и исследования ее тестом на волчаночную полосу.
И если отрицательно будет, тогда даже не знаю, куда двигаться. Самому в дерматологию погружаться – нереально, тут в мед проще поступить и отучиться тогда уж, ИМХО. В какой-нибудь НИИ дерматологии в Питере (типа института микозов) обратиться, да, вроде и так и в американской клинике в Питере уже был и во французской клинике кожных болезней тоже…
P.S. вот ниже, кстати еще сброшу анализ крови:
0_1612609637565_БАК1.jpg

Там вроде нормуль все, только чутка холестерин и мочевина повышены и соотношение нейтрофилов и лимфоцитов внутри лейкоцитов чуть в обратную сторону. ОАМ – все в норме.
Если сможете что-то подсказать, буду признателен.

Участник @gremlin написал в Системная красная волчанка (СКВ):

В какой-нибудь НИИ дерматологии в Питере (типа института микозов) обратиться

Скорее всего пока в этом направлении. Не накопается ничего – просто наблюдать и копить данные.

@ilya-antipin понял, спасибо.