ПМЛ развивается вследствие реактивации повсеместно распространенного JC-вируса, как правило, на фоне снижения клеточного иммунитета – т.е. когда уходим в СПИД (в современных реалиях развитых стран моноклональные антитела прилично добавили и начали конкурировать со СПИД).
Т.е. 4 года назад, и даже год назад в этом случае был выбор. Это не вам – вы не в той точке, это тем, кто еще не начал терапию.
Захарова М.Н., Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (обзор литературы на русском, местами устарело, 2012 год).
К данной статье коммент: cidofovir – прочерк в РФ, к тому же это не подтвердило эффективности в будущем, цитарабин (Цитозар, Алексан) – есть, применить сложно, блокаторы 5HT2A, миртазапин, например, – есть, применить легко…
Антиретровирусная терапия (АРТ) улучшает прогноз заболевания у ВИЧ-инфицированных пациентов с ПМЛ, увеличивая уровень годовой выживаемости с 10 до 50%, при ПМЛ на фоне СПИДа – несколько лучше исходы. Примерно в трети случаев, у выживших, последствия будут, но выраженные минимально, не приводящие к инвалидности. При признаках ВСВИС – давить ВСВИС стандартно (ГКС, преимущественно – но важно не устроить фальстарт, должны быть явные указания на ВСВИС). Вообще, ПМЛ на фоне ВСВИС, ПМЛ без ВСВИС с развитием ВСВИС и ПМЛ без ВСВИС – три существенные, в плане терапии, разницы. В плане прогноза – особой разницы нет.
Наиболее ценные на сегодня тексты по теме:
Kartau, Marge et al. “Progressive Multifocal Leukoencephalopathy: Current Insights.” Degenerative neurological and neuromuscular disease vol. 9 109-121. 2 Dec. 2019, PMC6896915.
и, наверное, вот этот (дает понимание, как действуют немцы сегодня):
Graf, Lisa M et al. “Clinical Presentation and Disease Course of 37 Consecutive Cases of Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML) at a German Tertiary-Care Hospital: A Retrospective Observational Study.” Frontiers in neurology vol. 12 632535. 4 Feb. 2021, PMC7890249.
тоже полезно, но скорее для врача, больше теория и диагностика затронута, еще по диагностике это и это:
Cortese, Irene et al. “Progressive multifocal leukoencephalopathy and the spectrum of JC virus-related disease.” Nature reviews. Neurology vol. 17,1 (2021): 37-51. PMC7678594.
и, тоже к рассмотрению, но несколько устаревший, и менее ценный:
Pavlovic, Dejan et al. “Progressive multifocal leukoencephalopathy: current treatment options and future perspectives.” Therapeutic advances in neurological disorders vol. 8,6 (2015): 255-73. PMC4643867.
МАБы… PD-1 – мало данных, дорого, не ясно кто возьмется, но если что – вот, чем богаты.
Да, это все имеет смысл, если ПМЛ все же, а не что-то другое. Визуализация расценена верно, ну, если бы ДНК JCPyV в спинномозговой жидкости была найдена (текст к данному вопросу, и почему это сложно бывает)… было бы как-то надежнее. На фоне АВРТ ВН по JCPyV довольно быстро падает, что затрудняет диагностику. Биопсию ГМ не предлагаю в российских реалиях, хотя это было бы идеально.
