Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ)
-
Здравствуйте***. У мужа был обнаружен Вич 4 года назад***. Терапию он не принимал. Недели три назад ему стало плохо, признаки инсульта, дизарентация, головокружение, размножается в глазах, невнятная речь. Сделали МРТ и поставили диагноз Прогрессирущая мультифокальная лейкоэнцэфолапатия… Кто нибудь сталкивался с такой болезнью? Как можно вылечить и чем?!
Врачи назначили только терапию от вич и уколы. Ничего не помогает, становится только хуже, не знаю что делать и куда обратиться!!!
Какие могут быть варианты терапии от этой болезни, есть ли люди которые вышли из этого состояния? -
ПМЛ развивается вследствие реактивации повсеместно распространенного JC-вируса, как правило, на фоне снижения клеточного иммунитета – т.е. когда уходим в СПИД (в современных реалиях развитых стран моноклональные антитела прилично добавили и начали конкурировать со СПИД).
Т.е. 4 года назад, и даже год назад в этом случае был выбор. Это не вам – вы не в той точке, это тем, кто еще не начал терапию.
Захарова М.Н., Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (обзор литературы на русском, местами устарело, 2012 год).
К данной статье коммент: cidofovir – прочерк в РФ, к тому же это не подтвердило эффективности в будущем, цитарабин (Цитозар, Алексан) – есть, применить сложно, блокаторы 5HT2A, миртазапин, например, – есть, применить легко…
Антиретровирусная терапия (АРТ) улучшает прогноз заболевания у ВИЧ-инфицированных пациентов с ПМЛ, увеличивая уровень годовой выживаемости с 10 до 50%, при ПМЛ на фоне СПИДа – несколько лучше исходы. Примерно в трети случаев, у выживших, последствия будут, но выраженные минимально, не приводящие к инвалидности. При признаках ВСВИС – давить ВСВИС стандартно (ГКС, преимущественно – но важно не устроить фальстарт, должны быть явные указания на ВСВИС). Вообще, ПМЛ на фоне ВСВИС, ПМЛ без ВСВИС с развитием ВСВИС и ПМЛ без ВСВИС – три существенные, в плане терапии, разницы. В плане прогноза – особой разницы нет.
Наиболее ценные на сегодня тексты по теме:
Kartau, Marge et al. “Progressive Multifocal Leukoencephalopathy: Current Insights.” Degenerative neurological and neuromuscular disease vol. 9 109-121. 2 Dec. 2019, PMC6896915.
и, наверное, вот этот (дает понимание, как действуют немцы сегодня):
Graf, Lisa M et al. “Clinical Presentation and Disease Course of 37 Consecutive Cases of Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML) at a German Tertiary-Care Hospital: A Retrospective Observational Study.” Frontiers in neurology vol. 12 632535. 4 Feb. 2021, PMC7890249.
тоже полезно, но скорее для врача, больше теория и диагностика затронута, еще по диагностике это и это:
Cortese, Irene et al. “Progressive multifocal leukoencephalopathy and the spectrum of JC virus-related disease.” Nature reviews. Neurology vol. 17,1 (2021): 37-51. PMC7678594.
и, тоже к рассмотрению, но несколько устаревший, и менее ценный:
Pavlovic, Dejan et al. “Progressive multifocal leukoencephalopathy: current treatment options and future perspectives.” Therapeutic advances in neurological disorders vol. 8,6 (2015): 255-73. PMC4643867.
МАБы… PD-1 – мало данных, дорого, не ясно кто возьмется, но если что – вот, чем богаты.
Да, это все имеет смысл, если ПМЛ все же, а не что-то другое. Визуализация расценена верно, ну, если бы ДНК JCPyV в спинномозговой жидкости была найдена (текст к данному вопросу, и почему это сложно бывает)… было бы как-то надежнее. На фоне АВРТ ВН по JCPyV довольно быстро падает, что затрудняет диагностику. Биопсию ГМ не предлагаю в российских реалиях, хотя это было бы идеально.
-
@iren001 здравствуйте! Я уже год болею этим ужасом. Думал уже всё , где-то пол-года назад ( осенью 2020) начало становится легче. Но в целом и сейчас картина ужасная. Еле говорю, но обслуживаю себя сам( хоть это могу). Но клетки уже год на одном уровне (50) хоть и ВН меньше 40. Вообще живу надеюсь и жду, сроки возврата к нормальной жизни не знаю. Вот пока так .
-
@vladik предсказать скорость и объем восстановления – никак. От случая к случаю будет восстановление от «почти ничего» до «почти ничего не осталось». Общая закономерность – чем больше был дефицит неврологический и психиатрический на пике, тем больше его останется когда-то там. Но, и тот не без существенных в объёме исключений.
Клетки вы указали число, а неплохо бы оценивать и еще %, долю CD4. Там есть динамика и какая? Но, супрессия достигнута – клетки рано или поздно тоже подрастут.
-
Спасибо, сегодня узнаю%
-
@ilya-antipin % не назвала, но сказала ,что нужно набраться терпения и ждать
-
Участник @vladik написал в Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ):
% не назвала
Интересно… а почему? Не оценивает местная лаба?
-
Добрый день ! Подскажите с этим (пил) кто нибудь сталкивался? Болею уже год. Но становится лучше. Вопрос такой. Вернусь ли полноценной жизни. Если да, то хоть примерно когда?
-
@iren001 я прошёл все от начала и до конца, потерю памяти, личности, движения, речи, от реанимации и полтора месяца в коме (врачи ждали летального исхода каждый час) до восстановления.
-
А долго это длилось? И как вы сейчас? Спасибо
-
@moll здравствуйте! Я болею пмл уже год. Вот только осенью почувствовал ,что становится лучше. Начал сам (без опоры) проходить короткие дистанции (раньше не мог). Да и руки стали более послушны. Подскажите пожалуйста как долго будет длиться этот кошмар?. Заранее спасибо.
-
@moll Добрый день… Ответьте пожалуйста. Очень важен ваш опыт!
-
@moll отзовитесь пожалуйста
-
Люди! Кто сталкивался с этим кошмаром? @moll морозится!
-
@ilya-antipin добрый день! Я писал, что уже год 50 клеток. А сегодня попросил сообщить%. И ещё начали рости клетки.
Было 50 клеток-3%.
Стало 97 клеток-6.14% . -
@vladik стало лучше, кратно, хотя динамика низкая, безусловно.
-
@ilya-antipin спасибо! Очень рад и такому улучшению. Клетки начали рост буквально месяц. Да и в общем : стал держаться на ногах , даже делаю маленькие шаги без поддержки. А до этого о таком мечтал.
-
@vladik дальше вполне может пойти бодрее, весьма возможно.
-
@ilya-antipin спасибо за ответ!
-
@ilya-antipin здравствуйте Илья Игоревич я три месяца назад информировал вас о результатах исследований:
Было клетки 97 6,14%
В н. Н.о
Стало. Клетки. 120. 6,46%
В. Н н о
Как оцените? Ну мой врач психотерапевт осмотрев меня сказала, что довольна.
